印度童星患的罕见病致死率到底有多高?

近日有外媒报道，曾在《摔跤吧!爸爸》中饰演二女儿巴比塔的印度童星演员苏哈妮·巴特纳格尔于2月16日离世，年仅19岁。据悉，苏哈妮患的是一种罕见的自身免疫性疾病——皮肌炎，从确诊到离世只有10天时间。

苏哈妮的父母讲述了苏哈妮生命最后的那段经历：大约在两个月前，苏哈妮手上出现了红点，然后双手开始肿胀，没多久，肿胀就扩散到身体的其他部位，但一直找不到病因。直到2月7日，苏哈妮因病情持续恶化被送往医院救治，被诊断为皮肌炎。因为发生了感染，病情继续恶化，她的身体出现了积液，肺部受损，呼吸衰竭，即使用上了呼吸机，她的血氧水平仍然很低。最终，在住院第10天离开了这个世界。

别担心，并非所有皮肌炎都有极高的致死率

记者采访南京明基医院风湿免疫科主任洪铁艳得知，其实皮肤上出现的红斑、肌肉的酸痛无力等症状只是它的外在表现，更深层的问题在于自身免疫系统的损伤，它可能会累及到肺部、心脏、消化道等多器官，是一种全身性疾病，“不过，并不能笼统地认为它是一个致死率很高的疾病。”

数据统计，皮肌炎的发病率在(5-10)/100万，远低于另一种类似的免疫性疾病红斑狼疮，确实属于罕见病范畴。但洪铁艳坦言，在风湿免疫科，皮肌炎却并不罕见，也有很多患者在经过系统的治疗后获得了良好的预后。“皮肌炎实际上是一个大类，不同类型的治疗方式和治疗效果都不尽相同。比如抗MDA-5抗体阳性的皮肌炎，累及到肺，就会出现快速进展的间质性肺病，治疗难度大，这类病人的存活期往往比肺癌患者还要短，可能一两个月就会失去生命。而愈后比较好的皮肌炎类型如抗合成酶抗体综合征，虽也会有肺间质病变、肌炎、多关节炎等情况，早发现早治疗，多能延缓病情进展，获得长久生存期。”

皮肤问题反反复复“找不着北”，建议考虑风湿病的可能

皮肌炎是一种病因不明的自身免疫性疾病，及早发现异常表现，及时对症治疗是关键。洪铁艳介绍，皮肌炎特异性的皮肤表现有双上眼睑和眶周的红斑、水肿，掌指关节和指间关节红色或紫红色丘疹等，常对称分布，还可累及到整个颈项部和前胸部的“V”字区皮肤，呈弥漫性红肿。“也可能出现水疱大疱性病变、皮肤坏死、皮肤溃疡等情况，皮肌炎的各种皮损多伴有不同程度的瘙痒。此外，肌肉方面的异常情况也不容忽视。”

“因为皮肤的异常最易发现，所以大部分皮肌炎患者首先都会去皮肤科就诊，甚至直接当作湿疹来治疗。但如果病情总是反复，还是建议去风湿科进一步诊断。”洪铁艳说，目前医学上还无法彻底治愈皮肌炎，但早期发现并积极配合医生接受规范治疗，病情多能得到有效控制。皮肌炎的治疗过程复杂而漫长，患者要保证充足睡眠、劳逸结合、保持心情舒畅、适度运动，尽量避免进食可能引起过敏的食物，皮肤避免阳光的直接照射。